Krdiomyopthia

تضخم Kardiomyopathie

و الضخامي عضلة القلب (HCM) هو مرض عضلة القلب خاصة. السمة الرئيسية لها هي جدار سميك من البطين الأيسر. الأسباب معظمها وراثية. يمكن أن ترتبط HCM بأعراض قصور القلب وعدم انتظام ضربات القلب وليست قابلة للشفاء. مع العلاج الصحيح ، لا يعاني الكثير من المصابين من أي شكاوى ويعيشون حياة طبيعية إلى حد كبير. معرفة كل شيء عن اعتلال عضلة القلب الضخامي هنا!      

اعتلال عضلة القلب الضخامي: الوصف

اعتلال عضلة القلب الضخامي هو حالة تؤثر على النتاج القلبي بعدة طرق.

ماذا يحدث في اعتلال عضلة القلب الضخامي؟

كما هو الحال مع أمراض عضلة القلب الأخرى ، فإن اعتلال عضلة القلب الضخامي (HCM) يغير بنية عضلة القلب (عضلة القلب). يتم تكبير خلايا العضلات الفردية ، مما يزيد من سمك جدران القلب.

مثل هذه الزيادة في حجم الأنسجة أو الأعضاء بسبب نمو الخلايا تسمى تضخم في الطب. تضخم في HCM غير متماثل ، لذلك سماكة عضلة القلب بشكل غير متساو.

يصبح جدار القلب السميك للغاية أكثر صلابة من ناحية ، ومن ناحية أخرى ، يؤدي ذلك إلى تفاقم تدفق الدم إلى خلايا عضلاتك. خاصة عندما ينبض القلب بشكل أسرع ، لا تصل كمية كافية من الدم إلى الخلايا الفردية عبر الشرايين التاجية.

 في اعتلال عضلة القلب الضخامي ، لا تنمو خلايا العضلات فحسب ، بل يتم أيضًا بناء المزيد من الأنسجة الضامة في عضلة القلب (التليف). نتيجة لذلك ، يكون البطين الأيسر أقل تمددًا وتضطرب مرحلة ملء الدم (الانبساطي).

لا يمكن بعد ذلك تشديد عضلة القلب بقوة ، الأمر الذي يؤثر بدوره على مرحلة الضخ (الانقباض). يُعتقد أن التليف يتطور أولاً وأن سماكة العضلات هي رد فعل عليه حتى يتمكن القلب من الضخ بقوة أكبر مرة أخرى.

مع HCM ، غالبًا ما تكون وظيفة الصمام التاجي مضطربة. يعمل صمام القلب هذا كصمام ويمنع عادةً الدم من البطين الأيسر من العودة إلى الأذين الأيسر أثناء تقلص القلب ("نبضات القلب"). إذا لم يعد الصمام يغلق تمامًا ، فإن المرء يتحدث عن قصور الصمام التاجي.

يعتبر اعتلال عضلة القلب الضخامي ملحوظًا بشكل خاص في عضلات البطين الأيسر. لكنه يمكن أن يؤثر أيضا على البطين الأيمن. إخراج مضخة أضعف يؤدي إلى أعراض نموذجية.

ما هي أنواع اعتلال عضلة القلب الضخامي؟

ينقسم اعتلال عضلة القلب الضخامي إلى نوعين: اعتلال عضلة القلب الانسدادي الضخامي (HOCM) واعتلال عضلة القلب غير الانسدادي الضخامي (HNCM). يختلف الشكلان من حيث تدفق الدم في القلب.

اعتلال عضلة القلب الانسدادي الضخامي (HOCM)

في HOCM ، تضيق عضلة القلب الكثيفة مسار الإخراج داخل البطين الأيسر. وبالتالي فإن العضلات تعرقل عملها: فهي لا تستطيع ضخ الدم دون عوائق من غرفة القلب في الشريان الرئيسي (الشريان الأورطي). في معظم الحالات ، يكون سبب الضيق (الانسداد) هو تضخم الحاجز القلبي (الذي يتكون أيضًا من العضلات) قبل الصمام الأبهري مباشرة.

تشير التقديرات إلى أن حوالي 70 في المئة من جميع اعتلالات عضلة القلب الضخية ترتبط بتضييق مسار الطرد. نتيجة لذلك ، تكون أعراض HOCM عادةً أكثر وضوحًا من أعراض النوع غير الانسدادي. درجة تضييق يمكن أن تختلف بشكل فردي.

تؤثر إجهاد القلب وبعض الأدوية أيضًا على درجة الانسداد. هناك أشكال من HOCM ، على سبيل المثال ، يحدث فيها ضيق في مجرى الدم فقط مع زيادة عمل عضلة القلب. بعض العقاقير القلبية الوعائية مثل الديجيتال ، مثبطات ACE أو بعض حاصرات قنوات الكالسيوم تزيد من الانسداد.

من الذي يؤثر اعتلال عضلة القلب الضخامي؟

اعتلال عضلة القلب الضخامي هو اضطراب عضلة القلب الشائع نسبيًا. يتأثر حوالي اثنين من كل 100 شخص في ألمانيا. غالبا ما يكون هناك العديد من حالات المرض في الأسرة.

يمكن أن يختلف عمر المرض حسب السبب. تحدث أشكال كثيرة من HCM في مرحلة الطفولة أو المراهقة ، والبعض الآخر فقط في مراحل لاحقة من الحياة. يعتمد توزيع النوع الاجتماعي أيضًا على كيفية تطور HCM. هناك كلا المتغيرات التي توجد في المقام الأول في النساء ، وفي المقابل ، المتغيرات التي تحدث بشكل رئيسي في الرجال.

اعتلال عضلة القلب الضخامي: الأعراض

ما إذا كان المريض يعاني من شدة الأعراض ومدى شدتها كجزء من HCM يعتمد على مدى حدة المرض. خاصةً مع الأشكال المعيقة لاعتلال عضلة القلب الضخامي ، غالبًا ما يُلاحظ أن القلب لا يستطيع ضخ ما يكفي من الدم في الدورة الدموية. في كثير من الحالات ، فإن المرض طبيعي.

العديد من الأعراض هي أعراض نموذجية لفشل القلب المزمن. لأن القلب غير قادر على تزويد الجسم بما يكفي من الدم والأكسجين ، فقد يعاني المريض بعد ذلك من:

  • التعب وانخفاض الأداء
  • ضيق التنفس (ضيق التنفس) ، الذي يحدث أو يزيد أثناء المجهود البدني
  • تراكم السوائل (الوذمة) في الرئتين وفي محيط الجسم (خاصة في الساقين) ، والذي يحدث بسبب ارتداد الدم.

تتطلب جدران القلب السميكة في HCM المزيد من الأوكسجين من القلب السليم. ومع ذلك ، في نفس الوقت ، يتم تقليل أداء القلب ، ومعه يتم تزويد الأكسجين لعضلة القلب. يمكن أن يظهر عدم التناسق في الشعور بالضيق والضغط في الصدر (الذبحة الصدرية) أثناء التمرين أو حتى أثناء الراحة. في بعض الأحيان ، تؤدي الوجبات التي يصعب هضمها أو استهلاك الكحول إلى الشعور بالضغط.

يحدث عدم انتظام ضربات القلب غالبًا في اعتلال عضلة القلب الضخامي. يتعرض المتأثرون في بعض الأحيان لهذه الرحلة القلبية (الخفقان). إذا خرج القلب عن المزامنة لفترة قصيرة ، فإن هذا قد يؤدي أيضًا إلى الإغماء (الغشاء العصبي) فيما يتعلق بالضعف العام للقلب.

نظرًا لأن عدم انتظام ضربات القلب يمكن أن يزعزع تدفق الدم في القلب ، فإن خطر جلطات الدم يزداد أيضًا. إذا انفصلت هذه الجلطات ، فيمكنها إغلاق الأوعية المهمة وتسبب ، على سبيل المثال ، السكتة الدماغية أو احتشاء الرئة.

في حالات نادرة ، تكون اضطرابات الإيقاع في HCM خطيرة للغاية بحيث يتوقف القلب فجأة عن النبض. يحدث مثل هذا الموت القلبي المفاجئ بشكل رئيسي أثناء أو بعد مجهود بدني كثيف.

اعتلال عضلة القلب الضخامي: الأسباب وعوامل الخطر

الكثير من اعتلال عضلة القلب الضخامي ناتج عن عيوب في المادة الوراثية. حوالي 40 إلى 60 في المئة من المرضى لديهم طفرات جينية لها تأثير مباشر على عضلة القلب. لأن المتضررين يمكنهم نقل هذه العيوب الوراثية مباشرة إلى ذريتهم ، فإنها تحدث في كثير من الأحيان في الأسر.

هناك أيضًا محفزات أخرى لـ HCM لا تؤثر بشكل مباشر على عضلة القلب ، ولكن في أثناءها يتلف القلب. وتشمل هذه الأمراض مثل فريدريك أتاكسيا ، الأميلويدات أو متلازمات التشوه مثل متلازمة نونان. البعض منهم أيضا وراثي. حوالي 30 في المئة من اعتلال عضلة القلب الضخامي يتطور مجهول السبب ، مما يعني أن السبب غير معروف.

هناك أيضًا أشكال من تضخم القلب لا تعتبر اعتلال عضلة القلب. على سبيل المثال ، من الطبيعي أن يصبح القلب أكبر وأقوى خلال فترة زمنية أطول عند ممارسة الرياضة. على سبيل المثال ، في العديد من الرياضيين التنافسيين ، يوجد تضخم في القلب ("قلب رياضي") دون اعتبار ذلك مرضيًا.

اعتلال عضلة القلب الضخامي: الفحوصات والتشخيص

إذا اشتبه في اعتلال عضلة القلب الضخامي ، فإن تاريخ المرض في أسرة المريض مهم بشكل خاص قبل الفحص. إذا كان HCM قد حدث بالفعل في الأقارب ، فإن أفراد الأسرة الآخرين هم أكثر عرضة لتطويره. كلما اقتربت درجة القرابة ، زاد الخطر.

بعد قيام الطبيب باستجواب المريض على نطاق واسع حول أعراضه ، يقوم بفحصه جسديًا. وبذلك ، يولي اهتمامًا خاصًا لعلامات اضطرابات الإيقاع وفشل القلب. يمكن للفاحص أيضًا اكتساب رؤى مهمة من خلال الاستماع إلى قلب المريض. نظرًا لأن اعتلال عضلة القلب الضخامي الضخامي غالبًا ما يتم ملاحظته من خلال ضوضاء التدفق ، والتي عادة ما تكون مفقودة في أشكال غير الانسدادي.

يستخدم الطبيب طرق تشخيص خاصة لضمان تشخيص HCM واستبعاد الأمراض الأخرى التي لها أعراض مماثلة. أهمها:

  • الموجات فوق الصوتية للقلب (تخطيط صدى القلب). مع HCM ، يمكن للفاحص التعرف على سماكة جدران القلب وقياسها.
  • يمكن استخدام تقنية ما يسمى بالموجات فوق الصوتية دوبلر لإظهار ظروف تدفق الدم ، وبالتالي ربما معرفة ما إذا كان هناك شكل الانسداد أو غير الانسدادي.
  • مخطط كهربية القلب (EKG). غالبًا ما يظهر HCM اضطراب إيقاع خاص في تخطيط القلب ، مثل الرجفان الأذيني أو زيادة معدل ضربات القلب بشكل دائم.
  • قسطرة القلب. يمكن استخدامه لتقييم الشرايين التاجية (تصوير الأوعية التاجية) وأخذ عينات الأنسجة من عضلة القلب (خزعة عضلة القلب). الفحص اللاحق للنسيج تحت المجهر يتيح التشخيص الدقيق.

يحدث اعتلال عضلة القلب الضخامي عندما يكون جدار البطين الأيسر أكثر سمكا من 15 مم عند نقطة واحدة. ومع ذلك ، إذا كان المريض مهيئًا وراثياً ، أي أن أحد أفراد العائلة المقربين لديه HCM ، أو حتى إذا اكتشف التغيرات الجينية المقابلة ، فلن يعد هذا الحد مناسبًا.

إذا كانت نتائج الفحص بالموجات فوق الصوتية غير واضحة ، فإن التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) متاح كخيار آخر. يمكن استخدام هذا الفحص لتقييم حالة عضلة القلب بدقة ، وعلى سبيل المثال لتحديد التليف المحتمل.

في العديد من اعتلالات عضلة القلب الضخمية ، يصبح العنصر الانسدادي واضحًا فقط عندما يضطر القلب للعمل تحت الضغط. هذا هو السبب في وجود اختبارات خاصة يمكن استخدامها لإنشاء مثل هذا الموقف المجهد وبالتالي التمييز بين أشكال الانسداد وغير الانسدادي. مثال على ذلك ergometry ، حيث يتم فحص المريض أثناء القيام بالأعمال البدنية مثل ركوب الدراجات.

اعتلال عضلة القلب الضخامي: العلاج

لا يمكن علاج اعتلال عضلة القلب الضخامي. ومع ذلك ، في كثير من الحالات ، تكون هذه الأشكال خفيفة يجب مراعاتها طبيا ، ولكنها في البداية لا تتطلب أي علاج إضافي.

من حيث المبدأ ، يجب أن يكون المتأثرون بلطفًا جسديًا ولا يضعون ضغطًا كبيرًا على القلب. في حالة حدوث أعراض تقيد الحياة اليومية للمريض ، تتوفر خيارات علاجية متعددة للتخفيف من الأعراض.

الأدوية مثل حاصرات بيتا وبعض حاصرات قنوات الكالسيوم وما يسمى باضطرابات النظم القلاعية متاحة لمكافحة عدم انتظام ضربات القلب وأعراض قصور القلب. يتم منع تكوين جلطات الدم عن طريق عوامل تخفيف الدم (مضادات التخثر).

يمكن أيضًا استخدام الإجراءات الجراحية. إذا كان هناك اضطراب في القلب واضحا - وما يرتبط به من مخاطر عالية لموت القلب المفاجئ - فهناك خيار استخدام جهاز تنظيم ضربات القلب.

في حالة اعتلال عضلة القلب الضخامي مع انسداد حاد في التدفق ، يمكن قطع جزء من الحاجز القلبي السميك. يمكنك أيضًا تحقيق تأثير من خلال رش الكحول على الشرايين التاجية في الحاجز القلبي. هذا يتسبب في تحويل جزء من خلايا العضلات الكثيفة إلى أنسجة ضامة.

اعتلال عضلة القلب الضخامي: مسار المرض والتشخيص

اعتلال عضلة القلب الضخامي لديه تشخيص أفضل من العديد من الأشكال الأخرى لمرض عضلة القلب. يمكن أن يبقى دون أي شكاوى ، خاصة إذا لم يكن هناك عائق في التدفق.

ومع ذلك ، عدم انتظام ضربات القلب التي تهدد الحياة من الممكن أيضا. HCM التي لم يتم كشفها هي واحدة من أكثر الأسباب شيوعًا لموت القلب المفاجئ لدى الرياضيين الشباب التنافسيين. بدون علاج ، يموت حوالي واحد في المئة من البالغين وحوالي ستة في المئة من الأطفال والمراهقين الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب الضخامي بسبب الوفاة القلبية المفاجئة كل عام.

طالما تم التعرف على المرض في الوقت المناسب وغير متقدم للغاية ، يمكن إدارة العديد من الأعراض والمخاطر بالعلاج المناسب.